许昌下雪了，城市明亮得像一座大公园。冷风钻进衣领和裤脚，站在室外，不出一分钟满身落白。
8岁的小雅不敢轻易出门，不能打雪仗也不能堆雪人，每呼进一口冷空气，都让她感觉到脖子被人死死掐着，肺部传来撕裂般的疼痛，唇部发紫，喘不上气。每走几步，都要停下来在原地缓上几分钟。
小雅在2014年6月被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)，是肺动脉高压(PAH)的一种。因靶向药价格昂贵，家人为给小雅治病，已经花费了将近40万元。而“伟哥”则是有效控制肺动脉高压最便宜的药物。
中国工程院院士钟南山介绍，肺动脉高压是一种进行性、致死性的疾病——不加以治疗，可导致肺血管阻力和肺动脉压力的进行性升高，从而发展为右心室肥厚，心力衰竭甚至死亡。
PAH患者由于缺氧，指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色，稍稍活动便呼吸急促且无法正常行走。他们每个人都讨厌冬天，每熬过一个冬天就能多喘几口气。
辗转武汉、北京、郑州后，11月27日，小雅在妈妈王芳的陪伴下前往广州检查，仍然没有找到确切病因。
11月28日，四种治疗肺动脉高压的药物首次纳入新版国家医保目录中，分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格。尽管各省市政策落地时间不一，但还是给PAH患者带来了新的希望。
“妈妈我这里不舒服，我好累”
“停药等于窒息。”王芳说，小雅现在每天的药品开销在200元左右。
事情始于2014年上半年，小雅住了两次院，第二次住院时发现心脏肿大，医生建议她前往武汉亚洲心脏病医院就诊。第二天，一家人就坐上了前往武汉的火车。
路上听着火车轰鸣的声响，王芳琢磨着最坏的情况：既然是心脏有问题，开胸应该就能治好吧？
到达医院后，医生为小雅做了右心导管检查，把一根细细的导管，从股静脉(大腿根部)穿刺，沿着血管进入右心房、右心室，甚至送进肺动脉来测定数值。检查后，小雅被确诊为特发性肺动脉高压(IPAH)。小雅的肺动脉平均压(mPAP)高达116mmHg，超出常人近六倍。
小雅确诊报告。受访者供图
北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹介绍，目前特发性肺动脉高压是不可治愈的，患者需终身治疗、长期吃药。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压被收录其中。
和所有肺动脉高压患者一样，小雅的心脏每时每刻都在超负荷运转。
做个简单的比喻，心脏像一个泵，负责全身血液抽调；而肺是一个输氧机，在血液调度的过程中进行氧气补给。当输氧机的零部件出现问题，泵就会超负荷运转，并逐渐衰竭。
还有心衰。小雅每走十几米就要停下来歇一歇，每次出门都是被抱着、背着，或是用买洗衣粉赠送的蓝色小车拖着。她常常坐着一动不动，拍着胸口说：“妈妈，我这里不舒服，我好累。”
中国工程院院士钟南山表示，“在全球有超过5000万(肺动脉高压)患者，现有的治疗手段还比较有限，这一特别喜欢攻击年轻女性的疾病，有时需要通过肺移植来治疗。”
他介绍，目前临床应用于治疗肺动脉高压的靶向药物有四大类，29种药物。目前上市的所有靶向药物均不能改善PAH患者的长期生存率，且大部分药物没有在我国上市。临床上常用的药品有波生坦、安立生坦、西地那非、他达那非等，后两种被俗称为“伟哥”。
王芳清楚地记得，当时一盒波生坦(56粒)售价19980元，小雅每月需要服用14粒，再加上其它辅助类药物，每月需花费五六千元。
在小雅确诊前，小雅的爷爷遭遇了一场车祸。没有监控无法找到肇事者，为了治疗，已将家中积蓄掏空。
在小雅确诊的头两年里，王芳也曾四处求医问药。
那段时间，王芳总感觉喘不上来气，就像是有人使劲掐着自己的脖子。
下岗之前，她和丈夫在汽车配件厂工作，担心是粉尘吸入过多对肺部造成损伤，便前往医院做肺部ct、食道钡餐、拍胸片等系列检查。检查结果均正常，她找不到病因。
西医看不好就去看中医，中医看不好就去小诊所里看。哪怕是往脖子里扎针，病状也没有好转。
她害怕将来有一天，小雅会和其他病友一样在家“等死”。
没有劳动能力，PAH患者无法正常工作，因此无力承担药费。但不吃药更不可能工作，由此陷入恶性循环，严重时连下楼散步都要抱着氧气袋。
她常常在梦中惊醒。她梦到过抱着小雅输液，当输液瓶落最后一滴，小雅无力地说了一句“妈妈”，头就耷拉下去了……
每一次从梦中惊醒，心情久久不能平复，她呆呆地望着窗外无法入睡，眼泪不自觉流下来。她想不通，为什么这样的事情会接二连三发生在自己身上。
每当王芳情绪崩溃时，丈夫总在一旁安慰她，告诉她坚强一点。直到小雅病情稳定下来，王芳才稍有好转。
小雅喜欢画画，每一年她都会将压岁钱交给妈妈，希望能攒着上画画班。但由于每隔一段时间就需要去北京复查，小雅的愿望之前一直没能实现。
“可以结婚，但绝不能怀孕”
“肺动脉高压的病症太不典型了，没有一个症状可以直接判断为肺动脉高压。”医生顾虹说，幼儿的症状可能表现为突然脸色发白、吃奶费劲、咳嗽；上了学则表现为运动能力下降、晕厥。
她介绍，若是早期进行病因治疗，患者或许可以恢复正常或在可控范围内，但肺动脉高压从发病到确诊往往需要一到两年，1/5患者超过两年。
吃了十年“伟哥”、今年25岁的许小美(化名)有时会想，如果自己没有患病，是不是可以拥有一个幸福的家庭？
家住河南周口农村的她，在出生三个月后被检查出先天性心脏病。直到八岁，小美的嘴唇发紫得厉害，才到周口市中心医院检查。此时并未确诊为肺动脉高压，只拿了些治疗心衰的药回去。
尽管医生建议去市里大医院检查，可父母未遵医嘱。之后的两年，父母把孩子们交给姥姥后便外出打工。
从姥姥家到学校有三里路，小美记得她总是远远地落在姐姐和弟弟后面，怎么都跟不上，走走就要歇一歇。每到冬天，嘴唇因缺氧发紫得厉害，一吸进冷空气，胸口立马就收缩得疼。“我胸口很难受，不想走路不想回家，我宁愿饿着也不想走回家。”小美回忆道。
直到她11岁时晕倒在了学校的楼梯上，才前往郑州做检查，被确诊为由先天性心脏病引起的肺动脉高压。
直到两年后，小美才知道这病有多厉害。那时，医生说病变已无法逆转，错过了手术治疗的时机。一位医生曾对她说，“你现在就是跑遍全世界也没办法，好好回去养着吧，吃好点，不要感冒。”听到这样的答复，小美灰心透顶，几天不曾开口说话。
初二下学期，小美选择了退学，再也没回到课堂。
小美从此过上了与药为伴的人生。这些年她一直反复看病住院，没有经济来源。家里的地一年种两季，得等到庄稼卖了才有收入。每次父亲送钱过来时，她的心理压力都很大。2016年，她每个月的药费在两三千元，“实在是拿不出钱了。”这一年，小美断了半年药。
断药后的小美连100米都走不了，经常咯血。父亲见情况不对，便带她去中国医学科学院阜外心血管病医院就诊。这一次，三种靶向药联合使用才暂时控制住了小美的病情，每个月药费支出增至六七千元，父母不得不向亲戚朋友借钱。
父母在医院照顾小美，姐姐已收到了大学录取通知书，但为了筹钱给妹妹继续治病和还债，姐姐放弃上大学，和弟弟一起打工去了。面对姐姐的决定，小美觉得愧疚遗憾又无可奈何。
出院时，医生要求小美继续三联用药。她觉得无法负担，问医生如果不吃药能活几年，医生说好的话两三年。
当时，小美已经订婚了。交往前，小美便将自己的身体情况告知男孩。男孩没有因病放弃她，男孩的父母也表示接受。
小美害怕爬楼梯，对PAH患者来说，每一阶楼梯都像是一道搏命关口。
她记得，过去凡是遇到有楼梯的地方，都是那个男孩背着自己上去。男孩个子挺高，他家在三楼，每次小美去他家时，都是男孩背着小美。“他力气可大了，能背着我一下子冲到三楼。”男孩的爸妈问以后怎么办，他总是回答：“我愿意背。”
那次，男孩的父母来北京看望小美时曾向医生咨询，知道未来不可能要孩子后，态度就变了。
2019年初，第二季医疗纪录片《人间世》放映后，其中孕妇吴莹的故事引起了争议。患有先心病激发肺动脉高压的她坚持生产，不幸离世。
“凡是有肺动脉高压的妇女都禁止怀孕。”顾虹介绍，若是怀孕，患者死亡率高达50%~70%。每当有育龄女孩过来，顾虹都会问患者是否有男朋友，并嘱咐孩子的父母，可以结婚，但绝不能怀孕。
四川大学华西医院呼吸与危重医学科易群教授警示，“女性，尤其育龄期女性更易发生(PAH)，女性发病率是男性的2～9倍。”
那次出院后，男孩没有拗过父母的意愿，慢慢跟小美断了联系。
“我会不会把家里吃穷”
比起小雅和小美，家住呼和浩特、今年40岁的焦庆梅也许是幸运的。
她在22岁生完孩子后身体逐渐出现问题——30岁之前，她总觉得头晕气短，去医院检查说是心脏缺血和营养不良。她也曾晕倒，经历多次抢救，直到2009年才确诊为特发性肺动脉高压。
过去的十五年，焦庆梅和丈夫开了间40多平方米的蔬果店，月收入4千元左右，但她每月药费支出就占了3千元。
做果蔬生意起早贪黑，她的脸和手上都是冻疮，一根手指头肿得像两根，每天回家后得整晚吸着氧半坐着睡觉。
焦庆梅床边的制氧机，她每天睡觉时都需要吸氧一整晚。 受访者供图
确诊后的这些年她认识了140多位病友，有时一个月或者一星期病逝的病友就有八九个。
“得这个病，随时都会离开。”焦庆梅每每独处时都会想象自己离去时会是什么样子。
有一年冬天晚上，庆梅和丈夫在店里工作，她突感不适，丈夫得待着看店，于是给父母打电话希望能过来带她去医院。庆梅看到头发花白的父母走过来时，心里想着“与其这么痛苦，不如死了算了”。
她站在街上，哭着把父母赶得远远的，然后用尽全力使劲砸路边的广告牌，手砸肿了，过路人像看“神经病”一样看着她。
父母含着泪站得远远地观察着她的一举一动，待她情绪稳定一些之后，走过去扶着她说：“孩子，我们回家，咱回家去养。”
这十年里，焦庆梅的身体一直在走下坡路，曾多次晕倒。
她清晰地记得每一次晕倒时的感觉，“第一次感觉特别凉，浑身发抖。第二次晕倒时孩子在身边，醒来的时候眼睛珠子要掉出来了，瞪得特别大，特别疼。我努力想要眨眨眼眼睛，告诉孩子没事了，但肢体给不出任何动作。”每次晕倒，她起初都觉得是一个解脱，缓过来后又宽慰自己，活着或许也是一个安慰。
庆梅和父母住得很近，走路也不过五分钟的距离，但这几年她很少主动去看望父母，不是不想去，而是怕父母看到自己呼吸不畅更担心。
她的父母均已70多岁，母亲宫颈癌晚期，目前在医院接受化疗。庆梅每天在蔬果店里做好饭后，丈夫骑着小电瓶车把饭送到医院里。父亲的心脏前段时间刚做了第四个支架。她担心若是自己出现什么意外，父母会撑不住。
起初，医生对庆梅说药物干预治疗生存期可以往后延几年。她觉得哪怕是三年都行，只要能看到孩子上高中就好。
如今，她的孩子即将参加高考，有一次孩子回家后嗓子有些哑，庆梅问孩子怎么了，孩子说学校的水太贵了，不舍得喝。老师也多次打来电话，告诉她孩子在学校不好好吃饭。孩子也曾认真地问她，“我会不会把家里吃穷？”
自己会不会把家里吃穷，这也是她的担忧。
焦庆梅购买一盒靶向药波生坦价格小票。受访者供图
北京爱稀客肺动脉高压罕见病关爱中心副理事长李融介绍，患者平均每年按照医嘱充分用药需要6~20万元，不充分用药也需要3~5万元。
“80%的患者没有充分用药，有些患者充分用药1~2年后用不起药了，就减少了量。如果最后放弃用药就会死亡。”李融说。
焦庆梅每天需要吃的药。受访者供图
小雅在确诊后，“搞钱”成了王芳一家的生活主题。为了挣钱，一家人每天就像陀螺一样，不停地在转。
每天清晨四五点，60多岁的奶奶就要起床去附近的腐竹厂里上班，其余的时间还需要和小雅爷爷一起打理农田。爷爷车祸后右眼失明，失去劳动能力，每天骑着一辆三轮车接送小雅。爷孙俩的午餐往往是方便面或是速冻饺子。
王芳则每天要赶到城里的卖场工作，午休和下班后还要做兼职，回到家已是深夜。即使这样，她一个月也只能挣3400元。午饭她只吃街边6元一个的卷凉皮，多花一分钱就像是吃掉孩子的命。
许小美的父母同样如此，为了给女儿治病，父母在距离家五六百里地的地方承包了50亩地，后来慢慢增加到100多亩。种地是家里唯一的经济来源。
最开始的6年，小美父母用塑料和木棍在田野中间的荒地上撑起了一个棚子，没有电，夏天就像蒸笼。之后的这些年，父母住在附近一家废弃工厂的小平房里，房子门口有两个用来装水的蓝色化工塑料桶，生活用水需要从别处运回来。农忙时节两人天微微亮就得起床，晚上10点才回来，很多时候一天都吃不上饭。
许小美父母平日居住在废弃工厂小平房内。受访者供图
每次遇到小孩子，小美总是忍不住逗一逗。可疾病打破了她的人生计划，和男孩分手后的两年时间里，她的情绪有些糟糕，她认为自己成了累赘。她曾设想，是不是自己离开后父母不用再这么辛苦了？如果没有生病是不是有机会上大学、是不是已经结婚了？
虽然近年来有些药物的价格已降至患者可接受的范围，但每个月足量用药仍是一笔不小的费用。北京安贞医院小儿心脏内科副主任顾虹在开药时，总会询问患者或家属的工资，“(家人)明明知道有哪些药可以救命，但就是用不起药。”
救命药“伟哥”
目前中国还没有一个针对肺动脉高压的正式的流行病学调查，因此无法获知患者的人数规模、发病情况等重要信息。
肺动脉高压靶向药物表 爱稀客提供
西方国家已批准俗称为“伟哥”的西地那非和他达那非用于成人PAH的治疗。尽管在中国，“伟哥”类药品的适应症只注册了治疗男性勃起功能障碍(ED)，暂无治疗PAH的适应症，但由于其疗效可靠、价格便宜，已成为我国PAH的一线治疗药物。
“伟哥是我们治疗肺动脉高压的第一选择，是不可或缺的基础用药。”顾虹介绍道。
尽管“伟哥”类药物在中国治疗PAH已有很多年，但一直属于超药品说明书用药(注：指药品的相关情况未在药品说明书记载范围内的用法)，“伟哥可以舒缓肺部血管利于血液循环，在使用前需要和家长签知情同意书。”顾虹介绍。
起初，小雅使用的靶向药物是波生坦，迫于经济压力，王芳不得不停用波生坦，在病友的推荐下换成了西地那非，后又改为他达那非与安立生坦的联合用药。
一盒安立生坦售价3580元，联合用药一个月药费在6千左右。服用了四五盒之后，王芳又不得不将安立生坦停掉。尽管当时医生要求加上，但实在是加不上了。“医生知道我们这些病人的处境，看着孩子无奈地摇头。”
除了在用药上一退再退，复查的日期也在不断往后推。
按照医嘱，小雅需每隔三个月去北京复查一次，每年做一次右心导管检查。最初是三个月一次，后来是半年一次，今年到目前为止只去了北京一次。最后一次做右心导管检查还是在2017年1月17日。
去北京复查一次至少要1万元，做右心导管则要3万元，“未来如果不攒够一万元，就不去北京复查了”，王芳说。
今年618，王芳的朋友圈和病友群都在研究怎么合理使用“满减”，用更少的钱抢到更多的“伟哥”。这也是这五年来，她第一次尝试在网上买药，“实在是没钱了，抢药时心情很忐忑，但这个价格特别诱人。”最后她花了2000多买了几盒他达那非，折合下来平均一片60元。
一天一片，药很快就吃完了。
在许昌，一片他达那非售价为126元。王芳以为郑州的售价或许会比许昌便宜，便在8月20日带着小雅去郑州购药。没料到的是，郑州他达那非的售价和许昌的售价并无差异。那天，她本计划一次性购入40盒，但药店的库存远远不够。
在确诊PAH后，许小美一直靠着西地那非续命。
每次去买药，旁人都会投来异样的眼光。“我们通常是10盒20盒买的，有人会问我为什么吃伟哥，我就给他们宣传。”小美说，也有朋友表示不解，她只能无奈笑笑。
当冬天来临，小美在大多数情况下嘴唇呈蓝紫色。有好友看到她的嘴唇颜色，曾问小美“是不是中了蛇毒”。
去年十月，她成功申请了一个药物援助项目，她免费获得一年马昔腾坦药物援助，但每次取药的过程对她来说既是求生，也是一次不小的挑战。
每到取药的日子，她要先联系村里的顺风车司机。都是凌晨3点多起床，赶在9点前到达郑州。
若不用复查，争取当天往返。复查的话，就在医院附近的民宿里将就一晚。民宿里的房间只够放下一张床，隔着木板能听到隔壁的人说话。
“手机步数显示超过2千步我就受不了了。”每一次取药回来，小美第二天怎么都睡不醒。
免费药物援助即将到期，一盒马昔滕坦售价9千多，她眼看难以为继。小美决定再尝试申请一年，“哪怕是几个月也好”。
体面的生活
《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》指出，2011年我国研究表明，IPAH 的1、3 年生存率分别为92.1%、75.1%，基本达到西方发达国家水平。
许小美的身体时好时坏，经常咯血。每一次咯血时她都感到恐惧，喉咙里一直往上翻，一咳嗽全是鲜血，胸口撕裂般地疼，躺下了就不想起来。她没有固定的工作，平时一个人待在老家，为节省体力，出行全靠一辆小电动摩托车。
小美的主治医师，郑州市第七人民医院心血管外科主任医师张建卿曾说，许小美还有最后的手术机会，若是半年内拖着不做手术，最终会走到心肺移植的那一步。
得知这个好消息后，小美忍不住在朋友圈和各个病友群里说，“我有救了！”那段时间，她不仅带着过往的检查记录奔波于各个医院向医生咨询，还向曾做过同样手术的病友确认术后效果。
一位医生告诉她，并不是做了手术就一定能痊愈，肺动脉压力若是降不下去会更严重，后续可能会面临更高的治疗费用。病友告诉她，手术之后比之前吃的药更多了。
小美不想冒险，她不忍心再次看到家人倾家荡产为她治病，等到了需要心肺移植才能活命时，她决定放弃并登记了器官捐献。“我尽力看病，看到什么程度就是什么程度，死亡并不是结束，可能是新的开始。”小美说。
最近一次复查时，医生建议焦庆梅考虑做肺移植。她也不愿因为自己掏空家里的积蓄，宁愿少花一分钱，也想留给孩子。
她家楼下的服装店里有件红色风衣，她经过时总忍不住看上几眼。母亲说要不买下来，她借口说穿红色或许不好看。
2018年7月，复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波在澎湃新闻采访中指出，除了特发性肺动脉高压外，由其他病因引起的肺动脉高压十分常见，却没有任何一种药物在国家医保范围内。如果(靶向药)能够纳入医保，可以让更多患者有治疗的机会，这些人最起码能够有体面的生活。
5个月后，内蒙古自治区医保局正式发文将肺动脉高压所有治疗途径的药物纳入医保目录，近年来，浙江、江苏、湖南等省区已将个别治疗肺动脉高压药物纳入当地医保目录或大病保险支付名单。
11月28日，新版国家医保药品目录中，又有70个药品加入到医保报销的行列中来。其中4个治疗肺动脉高压的药物首次纳入医保，分别是波生坦、马昔滕坦、利奥西呱和司来帕格。
广药集团旗下白云山制药总厂副厂长王健松表示，未来有仿制国外已上市的标准用于肺动脉高压20毫克剂量的西地那非的计划。
焦庆梅(左二)在世界肺动脉高压日参加活动。受访者供图
每到复查的日子，王芳会背一个双肩包，里面装着衣服，胸口还有一个小包，里面是证件和钱，手里再拉着一个蓝色的小车，小雅坐在上面。随着小雅慢慢长大，小车已经换了3辆。
小雅复查完回家的地铁上，手里的蓝色小车是她平日里的交通工具。 受访者供图
办住院手续时，王芳通常会将小雅暂时安置在医院走廊的椅子上。小雅担心妈妈会把自己扔掉，总是要求妈妈把胸口的小包留下来。“有了这个小包，她觉得我一定会回来。”王芳说。
今年暑假，小雅终于参加了她梦寐以求的画画班，她对前来采访的记者说道，“阿姨，我以后想当画家。”
实习生 胡贝 澎湃新闻记者 沈文迪
【编辑:叶攀】
